Лечение хронического миелоидного лейкоза в Израиле
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) относится к группе онкологических заболеваний системы крови. Болезнь имеет и другие названия, такие как хронический миелолейкоз или хронический миелобластный лейкоз. Суть одна – заболевание характеризуется быстрым и неконтролируемым размножением и ростом белых кровяных клеток в костном мозге с последующим попаданием их в кровеносное русло. Основу злокачественного роста составляют, в основном, зрелые лейкоциты, содержащие гранулы – нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, а также их предшественники. Слово «хронический» в названии заболевания указывает на то, что заболевание развивается и прогрессирует длительно, даже в отсутствие лечения. Термин «лейкоз» равнозначен названию «лейкемия».
На примере ХМЛ открывается связь злокачественного заболевания с конкретной генетической аномалией – мутацией ДНК «филадельфийской» хромосомы. Свое название она получила после описания ее учеными Филадельфии (США, штат Пенсильвания). Дефектные гены этой хромосомы и нарушают процессы деления клеток крови.
ХМЛ является самой редкой разновидностью лейкемии. Заболевание встречается, главным образом, у взрослых, а вероятность его возникновения увеличивается с возрастом. Средний возраст постановки данного диагноза – 50 лет. Крайне редко заболевание развивается у детей. Мужчины страдают ХМЛ чаще женщин.
Симптомы хронического миелоидного лейкоза
Обычно заболевание протекает в 3 фазы. Первая, хроническая фаза, является своего рода процессом инициации дальнейшего развития патологических процессов в системе крови. Данная стадия может протекать абсолютно бессимптомно в течение многих лет, либо симптомы могут быть настолько слабо выраженными, что шанс заподозрить диагноз ХМЛ возникает только при случайном исследовании крови по поводу совершенно других причин. Средняя продолжительность этой фазы сосавляет 4-5 лет, в некоторых случаях этот срок продлевается до 20 лет. В этот период количество бластных клеток в крови и костном мозге не превышает 5 %. Затем патологический процесс начинает изменяться и ускоряться, количество видоизмененных клеток белой крови быстро увеличивается и бластные клетки устремляются в кровеносное русло, их количество возрастает до 6-30 %. Начинается фаза акселерации (трансформации). При этом резко уменьшается количество нормально функционирующих полноценных клеток крови, что и обусловливает возникновение симптомов заболевания. Подавление эритроцитарного ростка крови вызывает анемию, которая и является причиной слабости, повышенной утомляемости, одышки. Снижение количества тромбоцитов и нормальных зрелых лейкоцитов вызывает склонность к кровоточивости, вплоть до образования на коже самопроизвольных синяков, а также значительное снижение сопротивляемости организма самым разным инфекциям. Симптомы также могут включать потерю веса, потливость, боли в левой половине живота, связанные с увеличением селезенки. Эта фаза болезни длится от 6 до 24 месяцев, в дальнейшем переходя в третью, терминальную, фазу – бластный криз. Клинически этот этап очень сходен с проявлениями острого миелоидного лейкоза, лечение которого также проводится в израильских клиниках. Состояние больных на этой стадии быстро ухудшается, а вышеописанные симптомы достигают максимума своего развития.
Диагностика хронического миелоидного лейкоза
Предположение о наличии у пациента ХМЛ, как правило, впервые делается по результатам общеклинического анализа крови, в котором имеет место повышение количества гранулоцитов (разновидность лейкоцитов) всех типов, в том числе и зрелых миелоидных клеток. Количество базофилов и эозинофилов также повышено, что позволяет отличить дебют ХМЛ от лейкемоидной реакции, связанной с другими заболеваниями.
В дальнейшем обычно требуется взятие образца костного мозга. Для этого используется тазовая кость или грудина. Маленький образец ткани аспирируется с помощью шприца через иглу и подвергается дальнейшим исследованиям, обязательным из которых является микроскопия образца. Но и этого недостаточно для постановки точного диагноза. Решающее значение имеет выявление характерных изменений в хромосоме 22 (филадельфийская хромосома). Эта хромосомная аномалия может быть выявлена путем проведения цитогенетического анализа, при помощи флюоресцентной гибридизации или определения гена BCR-ABL методом полимеразной цепной реакции (ПЦР).
В целях общей диагностики и помощи пациенту в улучшении самочувствия могут проводиться рентгенологические и другие исследования.
Лечение хронического миелолейкоза
Задачи лечения ХМЛ на начальной стадии – это контроль развития заболевания, облегчение его симптомов, предотвращение или задержка дальнейшего прогрессирования заболевания с перехода его в последующие стадии.
Лечение за рубежом, в том числе в клиниках Израиля, предусматривает следующие направления:
- ингибитор тирозинкиназы, иматиниб (Glivec), подавляет выработку патологического фермента, синтез которого и вызывается геном BCR-ABL «филадельфийской» хромосомы. Считается, что тирозинкиназа ответственная за аномалии развития и деления миелоидных клеток белой крови.
- интерферон также считают способным подавлять рост опухолевых клеток, хотя позиции этого препарата на сегодняшний день уступают иматинибу.
- химиотерапия предусматривает применение специально отработанных схем использования цитотоксических препаратов, губительно воздействующих на опухолевые клетки.
-
трансплантация стволовых клеток костного мозга иногда становится спасительной операцией для молодых пациентов.
Следует отметить, что 2 и 3 фазы течения заболевания, как правило, требуют применения более интенсивных схем химиотерапевтического лечения для спасения жизни пациентов.
Лечение также может включать применение антибактериальных или противогрибковых средств при наличии соответствующих инфекций, а также переливание компонентов крови при значительном уменьшении количества эритроцитов и тромбоцитов.
Прогноз и выживаемость
Безусловно, прогноз выживаемости зависит от многих факторов и может быть дан лишь примерно и только лечащим доктором, который знаком с пациентом не первый день. Следует лишь отметить, что качественное лечение, доступное в клиниках Израиля, способно держать заболевание под контролем в течение многих лет.
В эру, предшествующую появлению иматиниба, от 5 до 10 % пациентов умирали в течение 2 лет с момента постановки диагноза, 10-15 % больных погибали каждый следующий год. Средняя продолжительность жизни составляла 4 - 7 лет. Большинство больных погибают во время бластного криза или в фазу акселерации. После развития бластного криза пациенты живут от 3 до 6 месяцев, в некоторых случаях этот срок может увеличиваться до 12 месяцев при достижении ремиссии.
Отсутствие «филадельфийской» хромосомы (Ph-негативный хронический миелолейкоз) указывает на менее благоприятный прогноз, чем при Ph-позитивном хроническом миелолейкозе.
В настоящее время медицина подобных состояний является постоянно развивающейся отраслью. Клиники Израиля используют все передовые достижения в этой области. Лечение за рубежом, в том числе у израильских врачей, способно подарить надежду многим пациентам, которые уже отчаялись получить помощь у себя на родине.
server">